9月20日，國家衛(wèi)生健康委、科技部等六部門聯(lián)合發(fā)布了《第二批罕見病目錄》，慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病等86種罕見病位列其中。

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是一類由免疫介導(dǎo)的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，病情進(jìn)展達(dá)8周以上，可有緩解復(fù)發(fā)過程；電生理表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散以及F波異常等脫髓鞘改變，大部分患者免疫治療有效。CIDP患病率（0.67~10.30）/10萬，年發(fā)病率（0.15~10.60）/10萬。各個(gè)年齡均可發(fā)病，高峰期在40~60歲，也有兒童甚至新生兒發(fā)病的報(bào)道，男性略多于女性。主要表現(xiàn)為符合周圍神經(jīng)分布的肢體無力和感覺異常，腦神經(jīng)受累較少，極少累及自主神經(jīng)或呼吸功能。按照周圍神經(jīng)病變的分布特點(diǎn)和受累纖維種類，將CIDP分為經(jīng)典型和變異型。CIDP是神經(jīng)系統(tǒng)可治性疾病之一，大部分患者經(jīng)合理用藥可獲得良好功能改善，經(jīng)一定時(shí)間的維持治療，停藥后可無復(fù)發(fā)；部分患者病程遷延，需要長期用藥維持；少部分患者對(duì)治療反應(yīng)差，或開始有效，而病程后期對(duì)治療反應(yīng)變差，而導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾。

洛陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是河南省神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)學(xué)科、河南省神經(jīng)疾病區(qū)域醫(yī)學(xué)中心，開設(shè)有周圍神經(jīng)病亞?？?，對(duì)CIDP診治有豐富經(jīng)驗(yàn)。診斷方面，除電生理、腦脊液等檢查外，開展有周圍神經(jīng)超聲及磁共振檢查，影像證實(shí)存在周圍神經(jīng)增粗可作為支持CIDP診斷的條件之一。在治療方面，包括糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白及血漿置換，血漿置換是一種清除血液中致病因子、調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的血液凈化療法，主要用于病情較重或前二者效果不佳的患者。我院可以熟練開展血漿置換療法（見下圖）。

由于丙種球蛋白或者血漿置換治療花費(fèi)較高、自費(fèi)比例高，為了進(jìn)一步保障困難群眾就醫(yī)、最大限度減輕患者的負(fù)擔(dān)，由洛陽市慈善總會(huì)攜手洛陽市中心醫(yī)院，建立了急慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(吉蘭巴雷綜合征)的醫(yī)療救助基金計(jì)劃。救助對(duì)象為符合上述診斷的貧困患者，每年10名，根據(jù)住院醫(yī)保報(bào)銷后自付金額，提供2000- 20000元不等的一次性醫(yī)療救助，該筆救助金僅用于支持患者的疾病治療。以上救助計(jì)劃從2023年6月1日實(shí)施。在我院住院符合救助條件的患者，可以通過微信小程序搜索“洛醫(yī)通”，在慈善救助板塊選擇吉蘭巴雷綜合征，根據(jù)相關(guān)要求準(zhǔn)備好相應(yīng)材料，由神經(jīng)內(nèi)科資料審核員王會(huì)林主任醫(yī)師審核，通過后上傳網(wǎng)絡(luò)申請(qǐng)救助，操作便捷。

關(guān)注罕見病，慈善路上你我同行！

咨詢電話：洛陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)0379-63892044

王會(huì)林主任：15978600660

神經(jīng)內(nèi)科 圖/文