近日，2歲10個(gè)月的檸檸被自己的父母帶到了洛陽市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科范崇盛主任的門診，詳細(xì)詢問才知道兩歲的檸檸從出生到現(xiàn)在沒有喊出過爸爸媽媽，更沒有說過一句話。

后經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)檸檸雙耳重度感音神經(jīng)性耳聾。經(jīng)過長時(shí)間就診，發(fā)現(xiàn)檸檸的ANKH基因有一處突變，此基因與顱干骺端發(fā)育不良（CMD）有關(guān)。檸檸家長聽說耳蝸植入能幫助檸檸提高聽力，有機(jī)會讓檸檸學(xué)會說話，經(jīng)過多方打聽，來到了范崇盛主任門診，范主任關(guān)注到了這個(gè)特殊的孩子，結(jié)合患者情況，指導(dǎo)管床醫(yī)生完善相關(guān)檢查，CT發(fā)現(xiàn)檸檸的顱骨增厚，骨化明顯，雙側(cè)乳突均未發(fā)育，看不到蝸窗，鼓竇小，聽小骨畸形。簡言之正常解剖結(jié)構(gòu)都被厚厚的骨頭所遮蓋，術(shù)中可引導(dǎo)的解剖標(biāo)志只有外耳道，手術(shù)難度可想而知。

范主任術(shù)前仔細(xì)閱讀患者的CT及MR，召集全科人員開展討論，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，與患者家屬術(shù)前談話，詳細(xì)告知手術(shù)可能遇到的困難及術(shù)中術(shù)后可能出現(xiàn)的情況，家屬手術(shù)意愿強(qiáng)烈，不愿意放棄希望。范主任不愿辜負(fù)家屬的信任，做了充足的術(shù)前準(zhǔn)備，為小檸檸進(jìn)行了手術(shù)。功夫不負(fù)有心人，最終成功將人工耳蝸植入。術(shù)后復(fù)查CT，耳蝸電極植入位置正確。目前小檸檸恢復(fù)良好，大家都期待一個(gè)月后檸檸能回到有聲世界。

人工耳蝸是近年國際上開發(fā)研制成功的高科技生物醫(yī)學(xué)工程裝置，其基本原理是利用植入耳蝸的電極，繞過內(nèi)耳受損的部分，用電流直接刺激聽神經(jīng)使患者重獲聽覺，這是傳統(tǒng)助聽器無法做到的。是目前解決重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失直接有效的康復(fù)手段。嬰幼兒期是語言能力發(fā)育的最佳時(shí)期，語前聾兒童如若得不到及時(shí)治療，會導(dǎo)致其語言能力的發(fā)育明顯低于健聽兒童，最終影響其學(xué)習(xí)能力。

我院耳鼻咽喉頭頸外科是洛陽市殘聯(lián)人工耳蝸植入項(xiàng)目定點(diǎn)機(jī)構(gòu)，多年以來范崇盛團(tuán)隊(duì)經(jīng)過不懈努力，已為眾多聽障患兒成功植入人工耳蝸，幫助他們重回有聲世界，最小年齡在10個(gè)月左右。

延伸閱讀

顱骨干骺端發(fā)育不良（craniometaphyseal dysplasia, CMD）是一種罕見的、常染色體遺傳的骨軟骨發(fā)育不良疾病。其臨床癥狀分為3類：⑴面部畸形。主要包括輕度或中度的下頜前突，牙齒咬關(guān)系的錯(cuò)位以及鼻部側(cè)翼骨質(zhì)的膨出。⑵面神經(jīng)壓迫癥狀。骨質(zhì)的過度增生可導(dǎo)致多對顱神經(jīng)受壓迫，引起面癱及聽力受損等癥狀，但極少出現(xiàn)致聾的癥狀。⑶顱內(nèi)壓升高。廣泛增生的肥大顱骨，同時(shí)發(fā)生的枕骨大孔狹窄，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，引起相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。目前，對于CMD尙無有效的治療措施，所有的治療手段只能延緩疾病的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量，但并不能徹底治愈CMD。

耳鼻咽喉頭頸外科 王寧